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Sánchez Moreno S, Martínez Amate E. Angiosarcoma hepático con alfa-fetoproteína elevada: un reto diagnóstico. RAPD 2025;48(3):119-120. DOI: 10.37352/2025483.4
Introducción
La elevación de alfafetoproteína (AFP) fundamentalmente se asocia a carcinoma hepatocelular (CHC), hepatoblastoma y tumores de células germinales, pero pueden existir otros tumores que la producen como el angiosarcoma hepático para cuyo diagnóstico es importante contar con un alto índice de sospecha.
Caso clínico
Paciente de 74 años con antecedentes de síndrome metabólico y neumoconiosis (por exposición laboral a cloruro de vinilo) que debuta con un síndrome de Budd-Chiari (SBC) con elevación de alfa-fetoproteína (AFP: 6500 ng/ml). Presenta un cuadro constitucional con colestasis disociada y signos radiológicos sugerentes de hepatopatía crónica con trombosis de la vena cava intrahepática con extensión a la suprahepática.
A pesar de la alta sospecha diagnóstica de CHC, el estudio dinámico hepático no revela lesiones compatibles y la biopsia hepática resulta negativa para malignidad. Además, se descartan otros tumores que pueden elevar la AFP (teratoblastoma, tumor de células germinales, enfermedad de Hodgkin y tumor gástrico).Tras el inicio de tratamiento anticoagulante el angioTC de control revela una rápida progresión radiológica con extensión de la ocupación descrita a la aurícula derecha en menos de un mes, con niveles de AFP en ascenso progresivo (10.800 ng/ml). El PET-TAC (Figura 1) confirma hipercaptación metabólica moderada en las paredes de la vena cava inferior desde la renal derecha hasta la entrada en aurícula derecha, siendo sugerente de angiosarcoma como primera posibilidad. Se plantea tratamiento quirúrgico combinado (cirugía vascular y cardíaca), no siendo posible porque el paciente fallece antes de la intervención.
Figura 1
PET-TC. Hipercaptación metabólica de intensidad moderada que se extiende desde la vena cava inferior y la vena renal derecha hasta las venas suprahepáticas derechas, llegando la afectación hasta la entrada de la aurícula derecha.
A pesar de no disponer de un diagnóstico histológico (no contamos con el consentimiento de necropsia), creemos que es un caso de interés científico por su infrecuencia, pronóstico infausto y la importancia de establecer una sospecha precoz.
Discusión
Los tumores mesenquimales vasculares son infrecuentes y tienen una forma de presentación insidiosa con síntomas inespecíficos debido a la formación de circulación colateral, realizándose el diagnóstico de forma tardía en la mayoría de los casos[1]. Según las pruebas expuestas y la evolución clínica del paciente, creemos que el tumor primario pudo tratarse de un angiosarcoma hepático con SBC secundario masivo, cuyo diagnóstico se retrasó dada la sospecha inicial de CHC multicéntrico basado fundamentalmente en los niveles de AFP. Éste representa el sarcoma más común en hígado y se ha relacionado con la exposición a agentes cancerígenos como el cloruro de vinilo y el arsénico[2]. La otra opción planteada fue un leiomiosarcoma de la vena cava inferior de los que existen algunos casos publicados[3]. Sin embargo, la elevación de AFP nos orienta más al primero de ellos, ya que su elevación se asocia a CHC, hepatoblastoma y tumores de células germinales, pero puede encontrarse característicamente elevada en otros tumores como el angiosarcoma hepático[4].
Este caso pone de manifiesto la importancia de excluir otras neoplasias vasculares raras en presencia de una AFP elevada sin evidencia clara de CHC.
