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Gómez Sánchez J, Hernández García E, González Fábrega A, Mirón Pozo B. RAPD Online. 2022;45(1):34-35.
Introducción
Estimado Sr. Director
La amiloidosis es una entidad clínica caracterizada por depósito extracelular de material proteico anormal insoluble que conlleva una pérdida en la arquitectura y funcionalidad de los órganos[1], siendo extremadamente raro en la vesícula biliar[2] y aún más infrecuente que su debut y diagnóstico sea derivado de una colecistitis aguda.
Caso clínico
Se presenta el caso de una paciente de 57 años, sin antecedentes de interés, que consultó en urgencias por dolor abdominal en hipocondrio derecho de 3 días de evolución, con febrícula y vómitos asociados, sin otra sintomatología adicional.
Analíticamente destacaba leucocitosis 21.480cels/mL con neutrofilia, Proteína C reactiva 160mg/L, creatinina 1,53mg/dL y urea 48mg/dL. Se realizó ecografía abdominal que revelaba vesícula biliar distendida con engrosamiento e hiperemia parietal sugerente de colecistitis aguda. Se decidió colecistectomía laparoscópica urgente que confirmó la colecistitis aguda y que cursó sin incidencias.
A las 48 horas tras la intervención, la paciente comenzó con deterioro progresivo de función renal, disminución de diuresis, edemas y disnea, alcanzando cifras de Creatinina 9,28 mg/dL y Urea 215 mg/dL. Una vez descartada complicación postquirúrgica y que se debería a otras causas como toxicidad farmacológica, se realizó estudio analítico de autoinmunidad, proteinograma y serologías que fueron normales. Se inició tratamiento diurético con perfusión de Furosemida 250mg/ml/h y corticoterapia empírica con bolos intravenosos de Metilprednisolona 500 mg/24horas, con escasa respuesta por lo que finalmente precisó hemodiálisis. Se descartó mediante tomografía abdominal alteración estructural y morfológica de los riñones, hígado, bazo y páncreas. Ante la ausencia de manifestaciones digestivas, no se realizó endoscopia.
Dada la clínica progresiva y refractaria de la paciente se efectuó biopsia renal, cuyos hallazgos fueron concluyentes para Amiloidosis AA con lesión tubular aguda, destacando la presencia de una sustancia amorfa PAS negativa, rojo Congo positiva y con birrefringencia verde manzana al observarse con luz polarizada.
La anatomía patológica de la vesícula biliar informó a su vez de depósito extenso de material amiloide rojo Congo positivo y birrefringencia verde manzana, emitiendo el diagnóstico de colecistitis aguda con Amiloidosis AA. (Figura 1).
Figura 1
Imagen anatomopatológica de la pieza de vesícula biliar, en la que se muestran con flechas verdes, el depósito en la lámina propia rojo Congo positivo, con flechas azules el depósito amiloide, y finalmente con flecha roja, una estructura vascular de la vesícula que muestra birrefringencia verde manzana con luz polarizada, característica de la sustancia amiloide.
Actualmente, la paciente se encuentra asintomática desde el punto de vista digestivo, encontrándose en tratamiento específico para la amiloidosis con Tocilizumab 8 mg/kg mensual y sesiones de hemodiálisis semanales.
Discusión
La amiloidosis AA es una patología grave que aparece en el contexto de neoplasias o enfermedades inflamatorias crónicas como la artritis reumatoide, la enfermedad de Crohn[3], tuberculosis o fiebre mediterránea familiar, siendo infrecuente en infecciones digestivas agudas como el caso descrito.
La fisiopatología se debe a la sobreexpresión de citoquinas por el estímulo inflamatorio crónico, que se traduce en la sobreproducción de amiloide sérico A (SAA) en el hígado, produciendo con el tiempo la agregación de depósitos de la misma en diversos órganos, si bien no está perfectamente definida su etiopatogenia[4]. Aunque sí está ampliamente descrita la afectación gastroentérica o hepática de la amiloidosis, la presencia de depósito amiloide en la vesícula biliar es muy infrecuente.
Por otro lado, el depósito amiloide en la pared vesicular impide una contracción normal de la vesícula que favorece el estasis biliar, así como la presencia de depósito amiloide en la pared vascular, que otorga mayor predisposición a fenómenos isquémicos. Estas condiciones fisiopatológicas desfavorables favorecen el desarrollo de una colecistitis aguda[1],[2]. Aunque si bien es cierto que la colecistitis aguda no es el causante de la amiloidosis AA, en nuestra paciente no se había detectado previamente repercusión clínica de la amiloidosis, y fue en el transcurso de esta patología digestiva aguda cuando se presentaron sus manifestaciones clínicas, como el fracaso renal agudo, lo que motivó la sospecha diagnóstica que posteriormente fue confirmada en la vesícula biliar y en la biopsia renal. La amiloidosis puede desembocar en la alteración de varios órganos, pero la afectación renal se traduce en un aumento de su morbimortalidad[3] y es una de las manifestaciones más constantes de esta patología[5].
Es importante identificar la amiloidosis AA con el objetivo iniciar un tratamiento eficaz que permita detener el proceso inflamatorio, aunque es improbable la eliminación de depósitos amiloides. Su morbilidad está relacionada con la etiología de la enfermedad, así como con la afectación de los órganos involucrados, por lo que resulta fundamental su sospecha y diagnóstico precoz para un correcto manejo clínico.
