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Cabello Fernández A, León Luque M, Maraver Zamora M, Bejarano García A. Leiomiosarcoma intestinal. RAPD Online. 2021;44(5):xxx-xxx.
Introducción
El leiomiosarcoma es una neoplasia rara que se origina en las células del músculo liso de las vísceras 1. El leiomiosarcoma digestivo es más común en el estómago; en el intestino delgado afecta más frecuentemente el íleon. De todas las del tracto gastrointestinal sólo el 3% está en colon. Supone menos del 1% de los tumores malignos colorrectales3. Su sintomatología es inespecífica: dolor abdominal y alteración del patrón evacuatorio y se puede palpar una masa abdominal a la exploración. Menos comunes son sus complicaciones: hemorragia, perforación y obstrucción.
Caso Clínico
Presentamos el caso de un varón de 70 años, fumador. Como único antecedente médico presenta psoriasis.
Acude a urgencias derivado por su médico de atención primaria por intensificación del cuadro de dolor abdominal de meses de evolución, en esta ocasión de predominio en fosa iliaca derecha e hipogastrio agudizado en los últimos días. Refiere además náuseas y vómitos así como hábito deposicional escaso y diarreico. El paciente refiere síntomas en el contexto de un síndrome constitucional asociado al cuadro de dolor abdominal crónico.
A la exploración se aprecia distensión abdominal y masa abdominal dolorosa a la palpación en fosa iliaca derecha.
Se realiza TC abdominal en urgencias (Figura 1) en el que se aprecia tumoración de 14 cm de diámetro en fosa ilíaca derecha que parece depender de intestino delgado, originando una obstrucción incompleta intestinal.
Es valorado por Cirugía de guardia que decide intervenir de urgencia.
El paciente es sometido a una hemicolectomía derecha ampliada con resección en bloque de yeyuno distal e íleon y resección de implantes mesentéricos con anastomosis latero-lateral.
El informe anatomopatológico describe una gran tumoración dependiente de intestino delgado, colón derecho y mesenterio. No se reconocen ganglios linfáticos en la muestra (Figura 2).
El patrón inmunohistoquimico confirma que se trata de un sarcoma de diferenciación muscular lisa (CKIT-;Dog1-;CD34-; Desmesina+; Actina+; Caldesmón+). La neoplasia infiltra la pared muscular de intestino delgado y grueso, respetando la mucosa. Diagnóstico de Leiomiosarcoma grado 3 de la FNCLCC. Estadio T2bG3NxM.
En comité de tumores se decide valoración por Oncología Médica que pauta tratamiento quimioterápico.
Pasados 4 meses de la intervención y tras iniciar quimioterapia acude a urgencias con dolor intenso en hemiabdomen inferior desde hace dos días asociado a deposiciones diarreicas de escasa cuantía.
Abdomen poco depresible con masa palpable en hemiabdomen inferior, doloroso y con signos de irritación peritoneal.
Se le realiza TC en el que se confirma obstrucción intestinal de alto grado con afectación retrógrada desde íleon, secundaria a diseminación neoplásica peritoneal y mesentérica. Además se observan lesiones hepáticas de nueva evolución (Figura 3). Se desestima la intervención.
Discusión
El diagnóstico del leiomiosarcoma se basa en el estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica.
La cirugía es el tratamiento de elección. La recidiva tras cirugía radical se sitúa en torno al 40%. La diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar de asiento más frecuente2.
La radioterapia y la quimioterapia no han demostrado eficacia en el tratamiento de este tipo de tumores.
Es importante incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de la neoplasia de colon así como la rápida actuación en diagnóstico y terapéutica quirúrgica dado que la cirugía es el tratamiento de elección y existen pobres alternativas de tratamiento médico4.
