Apendicitis aguda como debut de la enfermedad de crohn.

Introducción

La enfermedad de Crohn es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica que puede afectar a cualquier localización digestiva, desde boca hasta ano. La enfermedad limitada al apéndice cecal es muy rara, con una incidencia de 0,2-0,55%1 y suele manifestarse clínicamente como si se tratara de una apendicitis aguda.

El objetivo es describir el caso de una paciente que ingresó con diagnóstico de apendicitis aguda pero tanto los hallazgos intraoperatorios como el resultado histopatológico demostraron enfermedad de Crohn apendicular y cecal.

Caso Clínico

Se presenta paciente de 18 años que consultó en urgencias por dolor en fosa iliaca derecha de cinco días de evolución y febrícula asociada. No presentaba cambios en el hábito deposicional, diarrea o estreñimiento previo. Negaba náuseas o vómitos así como probabilidad de embarazo. Sus constantes vitales eran de: Tensión arterial 135/69, frecuencia cardiaca 123 latidos/minutos. Temperatura 37,2 grados.

A la exploración destacaba un abdomen blando y depresible con dolor a la palpación en fosa iliaca derecha y signo de Blumberg positivo.

Analíticamente destacaba una leucocitosis de 15.260 cels/mL con 85,1% de neutrófilos, Proteína C reactiva de 120 mg/L y Procalcitonina de 0,06 ng/mL.

Se completó estudio mediante ecografía abdominal que informaba de un apéndice cecal de calibre aumentado hasta 8 mm, con aumento de vascularización y distorsión morfológica en la punta, donde se observaba una colección de unos 3 centímetros.

Se acompañaba de cambios inflamatorios en la grasa adyacente, así como cambios inflamatorios por contigüidad en ciego e íleon (Figura 1).

Figura 1

Ecografía abdominal en la que destaca un apéndice cecal de calibre aumentado hasta 8 mm con distorsión morfológica en la punta y colección de unos 3,3 x 3,4 cm.

Ante estos hallazgos se decidió cirugía. Intraoperatoriamente se evidenció un apéndice gangrenoso de gran tamaño, perforado en su tercio distal y muy engrosado hasta su base de implantación donde se palpaba una tumoración de unos 3 centímetros que no permitía determinar su etiología, si inflamatoria o tumoral (Figura 2). Dado el hallazgo intraoperatorio , se decidió la realización de una ileocequectomía, confeccionándose una anastomosis ileocólica latero-lateral manual. La paciente presentó un postoperatorio satisfactorio, siendo alta hospitalaria a la semana de la intervención, asintomática con buena tolerancia oral y hábito deposicional.

Figura 2

Pieza quirúrgica, en la que se observa plastrón inflamatorio que engloba un apéndice engrosado hasta su base, donde presenta tumoración, resultante por anatomía patológica de Enfermedad de Crohn.

La anatomía patológica de la pieza informó de enfermedad inflamatoria intestinal con afectación transmural de apéndice y base cecal, en presencia de abundantes granulomas epitelioides no necrotizantes con células gigantes tipo Langhans presentes también en ganglios linfáticos regionales. Los límites de la pieza distal y proximal libres de enfermedad inflamatoria. Todo ello compatible con enfermedad de Crohn en fase aguda.

Discusión

La enfermedad de Crohn se trata de una patología inflamatoria intestinal que puede manifestarse con tres patrones definidos: inflamatorio, estenótico o penetrante2, cursando frecuentemente a nivel del íleon terminal, transición ileocólica o gastrointestinal alta como localizaciones típica2,3. Su clínica varía dependiendo del segmento afectado y de las características predominantes2,3 pudiendo presentarse dolor abdominal en fosa iliaca derecha4, malestar general, diarrea, pérdida de peso, anorexia y fiebre.

La manifestación inicial en el apéndice constituye una afectación muy rara1,5 donde el inicio suele ser súbito, con parámetros analíticos y clínicos que simulan una apendicitis aguda1,5,6. El caso que describimos, solo presentó un episodio de dolor abdominal agudo, no cursando con sintomatología previa de enfermedad de Crohn.

Las pruebas complementarias ideales para el diagnóstico de enfermedad de Crohn son la endoscopia, la tomografía abdominal o la enterorresonancia, si bien los hallazgos ecográficos más comunes cuando hay afectación apendicular y cecal, son el engrosamiento de la pared apendicular o imagen en forma de diana7,8.

El diagnóstico prequirúrgico de apendicitis secundaria a Crohn es difícil1,5,9 pero debe ser considerado en adolescentes y adultos jóvenes donde se alcanza una incidencia entre el 0,2 y 0,5%1,9.

La anatomía patológica se caracteriza por una inflamación transmural con múltiples agregados linfoides en la submucosa, ulceración de la mucosa además de granulomas no caseificantes y células de Langhans10. Estas últimas también pueden estar presentes en los ganglios colindantes, tal y como ocurre en nuestro caso. La base del diagnóstico en nuestro caso la constituye la anatomía patológica, ya que la similitud clínica inicial con apendicitis, y el posterior hallazgo intraoperatorio no permitieron establecer un diagnóstico definitivo.

La relación entre la enfermedad inflamatoria y la apendicectomía ha sido ampliamente estudiada. Múltiples meta-análisis han demostrado la relación inversa entre colitis ulcerosa y apendicetomía11, sin embargo en la enfermedad de Crohn no está clara. Se ha apuntado a un mayor riesgo de padecer enfermedad de Crohn tras ser apendicectomizado y de que esta intervención puede empeorar el pronóstico de la enfermedad. La sintomatología inespecífica de la enfermedad de Crohn en su inicio puede confundirse con una apendicitis, efectuándose cirugía de la misma, y en muchos casos se diagnostica al año de esta cirugía la enfermedad inflamatoria. Es decir, en muchos casos las apendicectomías realizadas que posteriormente desarrollan enfermedad de Crohn presentan un sesgo diagnóstico de apendicitis aguda y la relación entre ambas puede limitarse a la falta de diagnóstico correcto de enfermedad de Crohn en el momento de la intervención12. De ahí la importancia de una correcta anatomía patológica ya que en este caso un diagnóstico erróneo y un desarrollo posterior de enfermedad de Crohn podría interpretarse como un aumento del riesgo tras la apendicectomía. Además sería interesante con el avance de la cirugía laparoscópica, la visualización de forma rutinaria de la transición ileocecal en el caso de que no existiera una alteración apendicular en la cirugía.

En la enfermedad localizada al apéndice es difícil establecer el diagnóstico preoperatorio1,5,6 debido a que su clínica es similar a la apendicitis aguda, interviniéndose frecuentemente de urgencias1,5,6, a diferencia de otras intervenciones programadas cuando la enfermedad está más evolucionada. Es común que se realice una resección del íleon terminal y del colon ascendente ante los hallazgos intraoperatorios, dada la similitud con una patología oncológica, y no con una apendicitis aguda característica6. Esta actitud fue la que se estableció en nuestra paciente, ya que presentaba una masa difícilmente distinguible de una patología oncológica.

El pronóstico de la enfermedad de Crohn apendicular parece ser favorable con una tasa de recurrencia muy baja en comparación con la enfermedad de Crohn que afecta a otras partes del colon5. Se recomienda un seguimiento a 10 años a los pacientes diagnosticados por apendicitis de Crohn1,5 , siendo la colonoscopia postoperatoria muy importante para excluir la enfermedad ileocolónica concomitante5 o bien la afectación en otro segmento intestinal.

Concluimos que el diagnóstico preoperatorio de enfermedad de Crohn es difícil de establecer, debido a la similitud con la apendicitis aguda, siendo indispensable el examen histopatológico de la pieza quirúrgica para confirmar o excluir el diagnóstico.