Cistoadenoma biliar primario en mujer joven. Presentación de un caso.

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 25 años, sin antecedentes de interés ni consumo de anticonceptivos, derivada por su médico de atención primaria por tumoración a nivel de hipocondrio derecho de crecimiento progresivo, y molestias abdominales difusas. Inicialmente se realiza analítica, que no presenta alteraciones.

Se decide realizar ecografía abdominal, informándose una lesión hepática de unos 6 cm compatible con quiste complejo, quiste hidatídico o cistoadenoma biliar que posteriormente se completa mediante una Colangio-RMN, evidenciándose una masa quística, de 67x64x51 mm, en el segmento IV hepático, con finos septos en su interior y sin polos sólidos, sin restricción de la difusión ni captación en su interior en íntima relación con una estructura quística tubular cercana a la bifurcación portal, sugerente de radical biliar, que concuerda con los mismos diagnósticos diferenciales ecográficos (Figura 1).

Figura 1

Colangioresonancia magnética. Colangioresonancia en la que en el corte transversal se observa tumoración de gran tamaño a nivel del segmento IV hepático, compatible con Cistoadenoma biliar primario.

Ante la persistencia de la sintomatología, y con una serología negativa para Echinococcus granulosus, se decide intervenir quirúrgica con la sospecha de quiste hepático complicado, realizándose por abordaje laparoscópico el aspirado del material quístico y la extirpación parcial de la pared del quiste (Figura 2), sin resecar la englobada en el parénquima hepático.

Figura 2

Laparoscopia del cistoadenoma biliar. Imagen intraoperatoria, mediante laparoscopia, de la tumoración quística en el segmento IV hepático, compatible con cistoadenoma biliar primario. Se realiza resección parcial, que tras resultado definitivo de anatomía patológica acaba en lobectomía izquierda reglada.

Provisionalmente se informa la Anatomía Patológica (AP) como hamartoma biliar quístico, que tras hallarse un foco estromal similar al estroma ovárico, se acaba catalogando definitivamente como cistoadenoma biliar. Ante el hallazgo de AP se decide reintervención quirúrgica y mediante laparotomía subcostal se procede a liberar la tumoración quística remanente del segmento IV, que se extiende hacia el segmento III con realización de colangiografía intraoperatoria en la que se observa gran dilatación del hepático derecho hasta su entrada en el segmento III. Se finaliza la intervención efectuándose una lobectomía izquierda reglada acompañada de una colecistectomía.

La paciente evoluciona de forma satisfactoria siendo dada de alta, sin recidivas en los controles posteriores.

Discusión

Los cistoadenomas hepatobiliares asientan en el parénquima hepático de mujeres de mediana edad, aunque pueden aparecer en el sistema biliar extrahepático. Clínicamente cursa como una masa palpable, acompañada o no de dolor, que puede presentar síntomas secundarios a la compresión de la vía biliar, como ictericia o colangitis[1].

Se les atribuye un potencial maligno ya que en ocasiones aparecen focos de atipia y displasia, similares a los cistoadenocarcinomas, por lo que el tratamiento recomendado es la resección completa o lobectomías dependiendo de la ubicación tumoral[2]. El riesgo de recidiva tumoral aumenta cuando se realizan drenajes quirúrgicos o la simple puesta a plano de la lesión, de ahí que en nuestro caso, se decidiera la reintervención tras la primera cirugía.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con el resto de las lesiones quísticas, y en especial con el quiste hidatídico, demostrando una serología negativa para Echinococcus granulosus, y siendo de gran utilidad el uso de pruebas complementarias de imagen como es la TAC o la RMN[3]. La colangiografía intraoperatoria es útil si se sospecha comunicación con la vía biliar. En relación los parámetros analíticos, puede cursar con cifras normales de transaminasas o bilirrubina, así como presentar cifras de Ca 19,9 normales[4].

En nuestro medio el cistoadenoma debería ser el primer diagnóstico de presunción en un quiste hepático complejo, ya que de ello depende la actitud quirúrgica y la vía de abordaje que se puede plantear, evitando actos quirúrgicos innecesarios o reintervenciones.