Coledocolitiasis en paciente con síndrome de Kartagener

Descripción del caso

Paciente de 62 años con antecedentes personales de colelitiasis que consultó por presentar dolor en hipocondrio izquierdo de dos días de evolución, sensación distérmica, distensión abdominal sin vómitos, aumento de tos con expectoración blanca y aumento de su disnea habitual tras esfuerzo.

A la exploración el abdomen se encontró blando y depresible, doloroso a la palpación en hipocondrio izquierdo.

Analíticamente destacó un discreto aumento de la bilirrubina total: 1,5 mg/dL a expensas de directa (0,59 mg/dL) y un aumento de la PCR (83.43 mg/L).

Se realizaron radiografías de tórax y abdomen donde se observó dextrocardia (Figura 1A) con situs inversus, quedando la línea grasa hepática en el hemiabdomen izquierdo (Figura 1B), sin otras alteraciones.

Figura 1

Radiografía posteroanterior de tórax (A) observándose dextrocardia (flecha) y signos de atrapamiento aéreo. Radiografía de abdomen (B) donde queda patente el situs inversus, traducido en la presencia de la cámara gástrica en el hipocondrio derecho y la línea grasa del contorno hepático en el hipocondrio izquierdo (flecha).

Ante estos hallazgos clínicos, analíticos y radiográficos se completó el estudio con ecografía abdominal, que demostró la presencia del hígado en el hipocondrio izquierdo, visualizando una imagen lineal hiperecogénica con sombra acústica posterior en el interior del colédoco el cual se encontraba dilatado, compatible con coledocolitiasis (Figura 2).

Figura 2

Ecografía abdominal (A y B), donde se identifica una imagen lineal hiperecogénica con sombra acústica posterior en el interior del colédoco dilatado, compatible con coledocolitiasis (flecha), situándose el parénquima hepático y el colédoco en el hemiabdomen izquierdo debido al situs inversus del paciente.

Discusión

El síndrome de Kartagener se considera un síndrome de discinesia ciliar primaria, que incluye un grupo de enfermedades caracterizadas por inmovilidad de los cilios respiratorios, movimiento discinético ciliar o ausencia de cilios. Se caracteriza por la asociación de situs inversus, sinusitis de repetición y bronquiectasias[1].

Frecuentemente se manifiesta desde el nacimiento como distrés respiratorio en neonatos, infecciones recurrentes de vías aéreas superiores e inferiores, sinusitis, atelectasias, otitis media aguda recurrente, otorrea, asma atípico sin respuesta a tratamiento habitual o bronquiectasias no explicables por otras causas, todo ello explicado por la distribución amplia de las células ciliadas en el organismo[1].

En un paciente con historia de colelitiasis conocida, la migración de cálculos desde la vesícula biliar al colédoco da lugar a coledocolitiasis secundaria (más frecuente que la coledocolitiasis primaria).

La ecografía abdominal es la primera aproximación diagnóstica en el estudio de la coledocolitiasis, si bien las pruebas de imagen de elección para el diagnóstico son la colangio-RM o la ecoendoscopia.

En ecografía aparecen como focos ecogénicos con o sin sombra acústica posterior y dilatación biliar ductal. La TC en fase portal tiene alta especificidad y moderada sensibilidad. En fase portal se puede visualizar el "signo de la diana", terminación abrupta del conducto hepático común y un anillo periférico de alta densidad.

La colangio-RM tiene alta sensibilidad y se observan como defectos de repleción con márgenes angulares en el interior de los ductos biliares marcadamente hiperintensos en secuencias de colangiopancreatografía[2]-[6].