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Puya Gamarro M, Arias Romano AJ, Rodríguez Lobalzo SA, Rosales Zabal JM, Fernández Moreno N. Masa hepática no dolorosa sobre hígado sano como presentación atípica de carcinoma hepatocelular. RAPD Online. 2018;41(3):151-153
Introducción
El carcinoma hepatocelular(CHC) es el tumor hepático maligno primario más frecuente. La mayoría asienta sobre hígados cirróticos (80%) o con hepatopatía crónica[2] y una minoría afecta a hígados sanos, en los que el origen puede ser primario, o surgir de un adenoma que ha sufrido una degeneración.
Presentamos el caso de una paciente con una gran masa hepática sin evidencia de enfermedad hepática crónica.
Caso clínico
Mujer de 69 años valorada en Digestivo por epigastralgia de meses de evolución. Como antecedentes presentaba hipertensión arterial. Negaba hábitos tóxicos y antecedentes familiares digestivos.
En la exploración física presentaba una gran masa dolorosa, de consistencia pétrea en hipocondrio derecho.
Analíticamente destacaba: aspartato aminotransferasa (AST) y alanino aminotransferasa (ALT) 110 U/L, gamma glutamil transpeptidasa (GGT) y bilirrubina total normales; fosfatasa alcalina 132 U/L. Lactato deshidrogenasa, colesterol, triglicéridos e iones normales. Serología de virus hepatotropos y marcadores tumorales, incluida alfa-fetoproteína (AFP) negativos. Hierro, ferritina, anticuerpos antinucleares y ceruloplasmina en suero normales.
Realizamos ecografía abdominal, en la que observamos lesión nodular heterogénea en segmento hepático V, sin datos ecográficos de hepatopatía crónica. Dado los hallazgos, solicitamos un TC toracoabdominal, apreciando hígado radiológicamente normal, con masa heterogénea de 10x11x8,7 cm, hipervascular, que captaba contraste, en la periferia del segmento hepático V, sugestiva de adenoma hepático como primera posibilidad (Figura 1).
Figura 1
Masa heterogénea de 10x11x8,7 cm, hipervascular, con captación de contraste, en la periferia del segmento hepático V.
Dado su gran tamaño, decidimos intervención quirúrgica, realizándose colecistectomía y exéresis en bloque de la lesión.
El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica informaba de hepatectomía atípica derecha con neoplasia hepatocitaria bien delimitada, parcialmente encapsulada, de 10 cm, con patrón pseudoglandular (Figura 2).
Figura 2
Neoplasia bien delimitada, parcialmente encapsulada, con patrón pseudoglandular difuso y áreas macrotrabeculares focales, con pérdida de la trama de reticulina.
El estudio inmunohistoquímico demostró antígeno hepatocitario específico positivo, Glypican-3 y AFP negativos. El hígado no tumoral incluido en la pieza presentaba esteatosis macrovesicular grado I, sin signos de esteatohepatitis ni fibrosis. En resumen, CHC bien diferenciado grado II de Edmondson con patrón pseudoglandular, sobre hígado sin datos de hepatopatía crónica (Figura 3).
Figura 3
Imagen microscópica (4x): (A) Proliferación hepatocitaria con atipia leve con patrón pseudoglandular. (B) Transición bien delimitada, sin signos de infiltración estromal, con parénquima hepático no neoplásico que no presenta signos de esteatohepatitis ni fibrosis.
La paciente continúa en seguimiento sin datos de recidiva en dos años.
Discusión
El CHC es el tumor maligno primario más frecuente del hígado. Generalmente se desarrolla en el contexto de cirrosis o inflamación crónica. Los principales factores de riesgo son la infección crónica por el virus de la hepatitis B o C, la cirrosis alcohólica y la enfermedad del hígado graso no alcohólica[3].
En comparación con el CHC cirrótico, este tumor sobre hígado sano, tiene algunas peculiaridades: menor preponderancia masculina y distribución de edad bimodal con picos en la segunda y séptima décadas; estadio tumoral más avanzado al diagnóstico; niveles normales de AFP (31-67% de los casos); mayor facilidad para la resección hepática, debido al bajo riesgo de insuficiencia hepática, incluso después de una amplia resección; la supervivencia global depende de la carga tumoral (y su recurrencia) y apenas está influenciada por la función hepática[1]. Como podemos observar, características presentes en nuestra paciente.
Otra posibilidad, sería que la lesión se tratase de un adenoma degenerado, ya que este tipo de lesiones se dan sobre hígados sanos. El riesgo de malignidad es particularmente alto para los adenomas con mutaciones del gen de la β-catenina (ß-AHC - aproximadamente el 10-15%). Se asocian más frecuentemente con la glucogenosis tipo 1, tratamiento con anticonceptivos orales u hormonas masculinas a largo plazo y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar. Nuestra paciente fue interrogada específicamente sobre el consumo de tratamiento hormonal, que negaba. Los β-AHC, a menudo, muestran atipia citológica y patrón pseudoglandular, siendo muy difícil distinguirlos de un CHC bien diferenciado. Aunque el glipicano-3 es un prometedor marcador para la identificación de CHC, su utilidad está limitada ya que, no puede ser detectado en aproximadamente un tercio de los CHC que se desarrollan en un hígado normal, como podría ser el caso de nuestra paciente[4], [5].
Por tanto, se trata de una presentación atípica del CHC, ya sea un CHC primario sobre un hígado no cirrótico, o un adenoma que ha sufrido una degeneración, en una paciente sin aparentes factores de riesgo para ninguna de las dos entidades. Pese al tamaño tumoral, pudo ser resecada por su localización periférica, con evolución satisfactoria.
Con este caso, queremos destacar, la importancia de considerar en pacientes no cirróticos el diagnóstico de CHC, para cualquier masa hepática, que claramente no es un hemangioma o una hiperplasia nodular focal, especialmente si es hipervascular, como la que presentaba nuestra paciente.
