El Síndrome Hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral: revisión de 31 casos de la literatura; denominación, elementos básicos y clasificación.

Introducción

La hernia de Spiegel es una protrusion de peritoneo, de grasa preperitoneal o de órganos abdominales a través de un defecto en la aponeurosis de Spiegel, que suele ocurrir en pacientes adultos[1], [2].

Recientemente un síndrome formado por HS congénita y criptorquidia homolateral ha sido propuesto por Raveenthiran[3], [4]. La ausencia de gubernaculum y canal inguinal, y el testículo intrasacular se ha observado en la mayoría de los casos[1], [5], [6]. Algunos pacientes portadores de este síndrome támbién presentan otras anomalías[1].

El objetivo de este trabajo es proponer una denominación sencilla, establecer los elementos básicos y una clasificación de este síndrome, que facilite el diagnóstico y el tratamiento.

Material y métodos

Se examinó retrospectivamente en la base de datos Medline ( 1978-2014 ), los artículos de pacientes con HS congénita y criptorquidia homolateral. Este estudio incluye 19 artículos de la literatura[3] - [21], con 31 pacientes.

Se analizó la edad al diagnóstico, la localización, la presencia de gubernaculum, de canal inguinal, de testículo intrasacular, anomalías asociadas, la criptorquidia descubierta antes que la HS y las alteraciones en el testículo. Se aplicó después estadística descriptiva con cálculo de porcentajes y medias.

Resultados

Se encontraron 31 pacientes con HS congénita y criptorquidia homolateral, 29 tratados quirúrgicamente y 2 no operados. La edad media al diagnóstico fue 8 meses, con un rango de 0 – 60 meses. Había 15 hernias derechas, 11 izquierdas y 5 bilaterales.

No se identificó el gubernaculum en 17 pacientes y en 12 no había datos. No se identificó el canal inguinal en 19 casos, no había datos en 9 y en 1 caso el canal inguinal estaba alterado. El testículo estaba intrasacular en 27 pacientes y no intrasacular en 2.

Hubo anomalías asociadas en 10 pacientes (32%) (3 hipospadias, 2 hernias inguinales y otras: 13). Hubo anomalías múltiples en 3 pacientes. En 4 casos la criptorquidia se descubrió antes que la HS. Hubo alteraciones en el testículo en 3 pacientes (1 testículo pequeño; 1 con testículo pequeño y epidídimo grande; 1 con teste hipoplásico y disociación epidídimo-testicular).

Discusión

La HS congénita y CH homolateral es probablemente un nuevo síndrome, defendido por varios autores[1] - [6], [17], [20]. Aunque otros no comparten esta opinión[16], [22].

Como hemos visto en nuestros resultados se han descrito más de 31 casos en la literatura. Planteamos que se denomine síndrome de Raveenthiran por ser este autor quien primero lo propuso en el año 2005[3], sugiriendo un novedoso mecanismo etiopatogénico, y para lograr una denominación más breve y manejable.

Recientemente Rushfeldt et al y Bilici et al han sugerido varios elementos básicos constitutivos: la ausencia de gubernaculum y de canal inguinal, y el testículo dentro del saco herniario spigeliano[5], [20]. Nuestros resultados apoyan esta propuesta, ya que había ausencia de GU en 17 de 29 pacientes operados, no existiendo datos en los otros 12.

También había ausencia de CI en 19 de 29 pacientes, sin datos en 9 y 1 caso con CI alterado. Y por último, el testículo era intrasacular en 27 de 29 pacientes, y en 2 casos no era intrasacular.

La CH en niños asociada con HS se considera congénita[5], [6]. Existe controversia en relación al mecanismo de esta asociación. Varios autores sostienen que en este síndrome la HS es el defecto primario, más un aumento de la presión intraabdominal hacen que el testículo tome la vía de menor resistencia y descanse en el saco herniario[9], [11], [12], [15], [16]. Otros autores apoyan la teoría de Raveenthiran, según la cual el testículo no descendido es la primera anomalía, y origina una HS al arrastrar el processus vaginalis con él ; un incremento de la presión intraabdominal abriría el saco herniario potencial[3], [4], [17] . En los casos revisados se descubrió primero la CH antes que la HS en 4 pacientes[3,4], [12], [15]. Rushfeldt et al exponen que un fallo en el desarrollo del GU es el primer paso[5] produciendo una falta de desarrollo del CI[23] y que el testículo permanezca en situación intraabdominal. Recientemente Jones et al presentan la hipótesis de que este síndrome se origina porque el GU y el CI se situan anómalamente cranealmente, en la línea mamaria que descansa en la fascia de Spiegel resultando un testículo ectópico[24].

Por otra parte, en los casos revisados hubo anomalías asociadas en 10 pacientes (32%), siendo las más frecuentes el hipospadias (3 casos) y las hernias inguinales (2 casos). Las anomalías eran múltiples en 3 pacientes[3], [4], [11]. Estas alteraciones plantean interrogantes añadidos a la etiología de este síndrome. Dada la elevada frecuencia de las anomalías asociadas, proponemos clasificar este síndrome en dos grupos: Tipo I.- sin anomalías asociadas y Tipo II.- con anomalías asociadas. Con esta clasificación pretendemos que el médico que atiende a estos pacientes busque posibles patologías acompañantes y facilitar el diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Conclusiones

Proponemos que se denomine Síndrome de Raveenthiran a la asociación de hernia de Spiegel congénita y criptorquidia homolateral. Se propone que dicho síndrome se clasifique en: Tipo I.- sin anomalías asociadas y Tipo II.- con anomalías asociadas Y por último, los elementos básicos de este síndrome son ausencia de gubernaculum, ausencia de canal inguinal y testículo intrasacular.