Introducción
Los leiomiomas son tumores benignos provenientes del músculo liso, revestidos de tejido conectivo sano. Suelen ser frecuentes en el útero, raros en el tracto digestivo y partes blandas[1], y extraordinariamente infrecuentes en la región perianal[2]. Su forma de presentación más habitual es la de una tumoración solitaria asociada o no según su tamaño a dolor, tenesmo y/o rectorragia. Previo al tratamiento quirúrgico es imprescindible conocer su relación con el aparato esfinteriano mediante ecografía endoanal y/o resonancia magnética nuclear (RMN) pélvica. El tratamiento es la exéresis completa de la tumoración.
Caso clínico
Hombre de 54 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Es remitido por su médico de atención primaria a la consulta de cirugía por presentar una tumoración perianal de años de evolución con sospecha clínica de rectocele.
A la exploración se aprecia una gran tumoración pediculada y redondeada, de superficie lisa y consistencia elástica, dependiente del margen anal derecho, que no hay afecta de la mucosa, existiendo otra lesión de similares características pero de tamaño mucho inferior a las 6 horas en posición genupectoral (Figuras 1A, 1B). El tacto rectal es normal, con buen tono esfinteriano. En la anoscopia realizada no se aprecian otras tumoraciones anales.
Para completar el estudio se solicitó RMN pélvica con contraste donde se informa de un gran fibroma dependiente del margen anal derecho que realza tras la administración de gadolinio intravenoso y que mide 39,7 mm longitudinalmente y 32,5 mm transversalmente, destacando en su interior una zona fibrosa que presenta señal hipointensa (Figuras 2-4).
El paciente acepta la propuesta de tratamiento quirúrgico electivo de ambas lesiones. Dos semanas después de la consulta previa acude a urgencias por proctalgia intensa, afectación del estado general, fiebre de hasta 38,5ºC. A la exploración se aprecia que la tumoración ha duplicado su tamaño con importante edema cutáneo encontrándose a tensión.
El paciente es intervenido de urgencias bajo anestesia raquídea y sedación. Al colocarlo en posición de litotomía se produce drenaje espontáneo de absceso de la tumoración (Figuras 5, 6). Una vez drenado el absceso se explora con estilete y sonda acanalada sin encontrar trayectos fistulosos. Posteriormente se realiza exéresis completa de la tumoración con Ligasure™ seccionando la piel y el tejido celular subcutáneo de la base pediculada de la tumoración existiendo en su porción más medial fibras musculares que corresponden al esfínter anal interno. La mucosa está edematosa pero no se ve afectada por la tumoración.
El postoperatorio inmediato cursa sin incidencias, siendo dado el paciente de alta a la mañana siguiente portando bomba elastomérica para el control del dolor y estableciendo programa de revisiones en curas supervisadas por el cirujano que lo intervino. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de leiomioma celular. El paciente permanece asintomático y sin complicaciones derivadas de la intervención.
Discusión
Los leiomiomas son tumores derivados de la fibra muscular lisa, que fueron descritos por primera vez en 1854 por Virchow[3], y cuyo origen no está aún aclarado[4]. En el año 2014 Von-Waagner publica la primera revisión de publicaciones sobre leiomiomas perineales aportando 9 casos[5]. Los leiomiomas representan el 3,8% de todos los tumores benignos de tejidos blandos[3], [4], representando menos del 0,1% los de localización anorrectal[2], [3], y de ellos sólo un 30% presenta crecimiento exclusivamente extrarrectal[3]. La máxima incidencia se presenta entre la cuarta y sexta décadas de la vida[1].
Los síntomas son muy variables dependiendo de la localización y de la vascularización. El motivo de consulta suele ser el de una tumoración perianal localizada[4], asintomática al inicio y que al aumentar de tamaño puede acompañarse de proctalgia, prurito, rectorragia o tenesmo[3].
El diagnóstico es clínico y debe complementarse con pruebas de imagen para conocer la relación de la tumoración con el aparato esfinteriano y con otras estructuras perineales[1], [6]. La toma de biopsias presenta poca utilidad ya que sólo en un 20% de los casos se obtiene el diagnóstico[1].
El diagnóstico diferencial ofrece un reto y debe incluir las recogidas por Von-Waagner[5]:
Tumoraciones de partes blandas (leiomiomas, leiomiosarcomas, angiomixomas, teratomas, lipomas y liposarcomas);
Tumoraciones anorrectales: abscesos, quistes, tumores estromales gastrointestinales (GIST) y adenocarcinoma anal);
Tumoraciones urogenitales; y Metástasis. Por su importancia destacan los GIST que se presentan en menos de un 2% de los casos a nivel del canal anal[4], y la variante maligna que es el leiomiosarcoma. Es difícil el diagnóstico preoperatorio ya que se precisan de técnicas de inmunohistoquímica presentando los leiomiomas un patrón positivo para CD117 y CD34 y negativo para actina y desmina[1], [6], [7].
En la bibliografía consultada se indica que el tratamiento correcto es la resección completa con márgenes[1] - [5]. La causa más frecuente de recidiva es la exéresis incompleta[2], que llega a producirse hasta en un 40% de los casos y de ellos un 10% recidiva en forma de leiomiosarcoma[3].
