CORRESPONDENCIA
Juan María Vázquez Morón
Hospital Juan Ramón Jiménez. Ronda Norte S/N. 21005 Huelva
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Introducción
La amiloidosis intestinal es una entidad que presenta una importante incidencia en pacientes con artritis reumatoide de larga evolución (hasta en el 50% de los casos). Una de sus manifestaciones más importante es la aparición de un síndrome de malabsorción. El tocilizumab es un anticuerpo monoclonal dirigido contra IL-6 que tiene una excelente capacidad para suprimir los niveles de amiloide que se ha utilizado en algunos casos de amiloidosis intestinal presentando buenos resultados.
Caso Clínico
Mujer de 38 años fumadora de 10 cigarrillos/día con artritis reumatoide severa realizando varias líneas de tratamiento (metrotexato, ciclosporina, etanercept adalimumab y abatacet) que fueron suspendidas por ineficacia y hepatotoxicidad. Madre fallecida por amiloidosis renal secundaria a artritis reumatoide. Acude a urgencias por presentar desde hace 4 meses deposiciones de consistencia líquida en número de 6-7 episodios/día sin productos patológicos acompañado de dolor abdominal, anorexia, astenia y pérdida de unos 13 kg de peso en este período. A la exploración física destacaban importantes signos de desnutrición (IMC 13.4), palidez cutáneo-mucosa y dolor a la palpación en fosa iliaca izquierda. Presentaba anemia microcítica y ligera trombocitosis, importantes datos de desnutrición (Proteínas totales 6.2 g/dl, albúmina 2.6 g/dl, prealbúmina 7 mg/dl) y elevación de reactantes de fase aguda (PCR 4.7 mg/dl, VSG 114 mm/h, orosomucoide 160 mg/dl). El test de lactosa y test de la D-xilosa fueron positivos (D-xilosa en orina 6.7 g) diagnosticándose de intolerancia a la lactosa y de síndrome de malabsorción. En ecografía abdominal se observó leve hepatomegalia con densidad discretamente heterogénea. Endoscopia oral sin alteraciones. La colonoscopia mostró un patrón vascular prominente y mucosa friable. Se tomaron biopsias a nivel de duodeno, sigma y recto. En las muestras duodenales se observó inflamación mixta siendo negativa la técnica de PAS. En las biopsias de colon y recto se observó leve inflamación inespecífica y positividad para Rojo Congo evidenciándose depósito amiloide en mucosa intestinal (Figura 1). Tras los hallazgos ecogáfricos se realizó como estudio de extensión biopsia hepática en la que se observó amiloide en las paredes de los vasos portales con ausencia de esteatosis y de fibrosis. La paciente fue diagnosticada de síndrome de malabsorción en contexto de amiloidosis gastrointestinal y hepática secundaria a artritis reumatoide. Se inició tratamiento con tocilizumab a dosis de 8 mg/kg cada 4 semanas cediendo la diarrea y disminuyendo de forma importante los reactantes de fase aguda (PCR 0.0 mg/dl, VSG 27 mm/h).
Discusión
La amiloidosis gastrointestinal es una entidad caracterizada por depósito extracelular de material amiloide en mucosa o capas muculares del tubo digestivo. Puede aparecer hasta en el 60% de los pacientes con amiloidosis secundaria, siendo la artritis reumatoide la patología subyacente más frecuente (50% de los casos)[1]. Cuando aparece depósito de amiloide en la mucosa gastrointestinal, las localizaciones más frecuentes son: duodeno, estómago, recto y colon[2]. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son nauseas, vómitos, hemorragia digestiva o diarrea secundaria a síndrome de malabsorción[3]. La afectación hepática puede aparecer tanto en la amiloidosis secundaria (AA) como en la amiloidosis primaria (AL) siendo más frecuente en esta segunda, se suele manifestar con hepatomegalia y su afectación está relacionada con peor pronóstico[4]. Las técnicas de imagen aportan datos inespecíficos como dilataciones intestinales, elevaciones granulares de la mucosa, elevación de pliegues o lesiones polipoideas; por ello es necesario realizar técnicas endoscópicas con toma de muestras para llegar al diagnóstico[5]. Los hallazgos endoscópicos más frecuentes son friabilidad mucosa, aspecto granular, erosiones, ulceraciones incluso lesiones polipoideas. Las biopsias con mayor rentabilidad diagnóstica son a nivel de colon o duodeno. La técnica histológica de Rojo Congo nos permite confirmar de forma definitiva el depósito de amiloide en la mucosa gastrointestinal. El tocilizumab es un anticuerpo monoclonal dirigido contra IL-6 que tiene una excelente capacidad para suprimir los niveles de amiloide. Existen algunos casos descritos en la literatura en los que se ha utilizado tocilizumab en paciente con cuadro severo de diarrea en contexto de amiloidosis gastrointestinal secundaria a artritis reumatoide o artritis juvenil idiopática. En la gran mayoría los pacientes presentaron mejoría clínica tras el tratamiento y disminución del deposito amiloide tras varios meses de tratamiento[6].
